سندروم گلدنهار

Authors

آرش احمد زاده دستیار ارشد رادیولوژی ، گروه رادیولوژی، دانشکدة پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی تهران، ایران.

علی احمدزاده استاد گروه کودکان و نوزادان ، مرکز تحقیقات دیابت،گروه کودکان و نوزادان، دانشکدة پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی جندی‌شاپور اهواز، ایران.

Abstract:

سندروم گلدنهار یا سندروم چشمی-گوشی- مهرهای، بیماری نادری است که با ناهنجاریهای متعدد کرانیوفاسیال نظیر: هیپوپلازی ماندیبول، استخوان گونه، گوش و آنومالیهای ستون مهرهای مشخص میشود. علت این سندروم به درستی روشن نیست، ولی گوناگون بهنظر میرسد و در برخی از موارد نیز ارثی جلوه میکند. در اینجا دختری سه ماهه مبتلا به این سندروم گزارش میشود. او برای معاینة دورهای مراجعه کرده بود. در معاینه، یافتههای غیرطبیعی عبارت بودند از: نامتقارن بودن چهره، گشادی یک طرف دهان، منگولة جلوی گوش، پایین نشستن گوش، آترزی مجرای گوش و کیست درموئید اپیبولبر که همگی منحصراً در طرف چپ مشاهده شدند. آزمون شنوایی پاسخ ساقة مغز (ای بی آر) نیز کری هدایتی شدید تا عمیق گوش چپ را نشان داد. بیمار، برادری بزرگتر از خود دارد که همین علایم در او نیز وجود داشت. ناهنجاریهای مادرزادی در سندروم گلدنهار یک طرفهاند. تشخیص زودهنگام کاهش شنوایی در تکامل بیمار بسیار با اهمیت است.

Upgrade to premium to download articles

Already have an account?login

similar resources

سندرم گلدنهار

Background : Hemifacial microsomia or Goldenhar syndrome is a congenital abnormality that it's main features are an one-sided under development of ear (or Artesia), jaw and neck. This syndrome is associated with additional anomalies and from view point of phenotype is highly variable. Case Report: The case was a one day old girl born to a 30 years old woman by normal vaginal delivery. Conge...

full text

سندرم گلدنهار

بحث و نتیجه گیری: سندرم گلدنهار ناهنجاری مادرزادی است که عمدتاً صورت را گرفتار می کند ولی درگیری سایر ارگان ها باید در نظر گرفته شود.مشکلات قلبی عمده ترین علت مرگ در این بیماران است. معرفی مورد: بیمار نوزاد یک روزه دختر که از مادر 30ساله به ظاهر سالم با زایمان واژینال متولد شده بود. ناهنجاری های مادرزادی در معاینه فیزیکی جلب توجه می کرد و شامل میکروتی و آترزی کانال گوش راست، هیپرتلوریسم، میکروگن...

full text